Alfa-cetoisocaproato de sódio CAS:4502-00-5 Fabricante Fornecedor

O alfa-cetoisocaproato de sódio é um metabólito da leucina conhecido por induzir a secreção de insulina pelas células β do pâncreas.Descobriu-se que a infusão enteral de aα-cetoisocaproato melhora a condição endotoxêmica.Os corpos cetônicos resultantes de sua conversão poderão servir como fonte de energia.O acúmulo de ácido α-cetoisocapróico é caracterizado pela cetoacidúria de cadeia ramificada, que é causada pela falta de atividade da L-2-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada.O ácido α-cetoisocapróico causa dissociação na reação de fosforilação oxidativa e atua como um inibidor metabólico da α-cetoglutarato desidrogenase.Assim, leva a um defeito na homeostase mitocondrial, observado na cetoacidúria de cadeia ramificada.