Alfa-cetoisocaproato de sódio CAS: 4502-00-5 Fabricante Fornecedor

O alfa-cetoisocaproato de sódio é um metabólito da leucina conhecido por induzir a secreção de insulina pelas células β do pâncreas. A infusão enteral de α-cetoisocaproato demonstrou melhorar o quadro de endotoxemia. Os corpos cetônicos resultantes de sua conversão podem servir como fonte de energia. O acúmulo de ácido α-cetoisocaproico é característico da cetoacidúria de cadeia ramificada, causada pela deficiência na atividade da enzima L-2-cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada. O ácido α-cetoisocaproico causa dissociação na reação de fosforilação oxidativa e atua como um inibidor metabólico da α-cetoglutarato desidrogenase. Isso leva a um defeito na homeostase mitocondrial, observado na cetoacidúria de cadeia ramificada.